成人原发性纤毛运动障碍诊治专家共识（2025年版）

发布日期：

2026-02-02

制定者：

中华医学会呼吸病学分会

中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟

出处：

中华结核和呼吸杂志,2026,49(2):131-144.

摘要：

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia， PCD）是一种罕见的以呼吸道黏液清除功能障碍为主要表现的遗传性运动型纤毛疾病。近年来，PCD的临床及基础研究有较多进展，但目前中国PCD的早期诊断和治疗仍相对滞后。由此，由中华医学会呼吸病学分会呼吸遗传及罕见病学组（筹）、中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟发起，在充分收集意见、查阅文献、线上和线下讨论和先前PCD中国专家共识的基础上，形成了新的PCD诊治中国专家共识。本共识收集了9个PCD相关的核心问题，内容包括PCD的临床表现、诊断、治疗以及患者管理和随访等。最终形成了9条推荐意见，以期提高中国PCD的诊断和治疗水平。

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